Dobësi, lodhje e shpejtë, anemi, infeksione të përsëritura dhe hemorragji. Janë këto vetëm disa nga shenjat e sëmundjes së rrezikshme, leucemia. Ndonëse nuk dihen ende shkaktarët e vërtetë që çojnë në kancer të qelizave të gjakut, ka disa faktorë predispozues që janë kombinim i gjenetikës me ato të jashtëm.
Megjithatë ka disa shenja që paralajmërojnë se një sëmundje e tillë po troket. Mjeku hematolog dr. Sotiraq Lako tregon sinjalet që nuk duhen neglizhuar, si shfaqet sëmundja dhe si bëhet trajtimi i duhur në rastet e personave të prekur, qofshin këta fëmijë apo të rritur.
Për përcaktimin e diagnozës, kryhen një sërë analizash dhe ekzaminimesh shtesë, ndërsa trajtimi bëhet në varësi të moshës dhe shkallës së sëmundjes. Por duhet theksuar se masa tumorale nuk ikën, ajo është aty. Quhet sukses për mjekun, në rast se arrin të zvogëlojë masën tumorale, duke i rritur vitet dhe cilësinë e jetës së pacientit.
LEUCEMIA
Leucemia (leukemia, leukoza) përfaqëson një grup heterogjen tumoresh malinje (neoplazi), me shkallë të ndryshme proliferimi, diferencimi dhe maturimi qelizor, me origjinë nga qelizat pararendëse të elementeve të figuruara të gjakut në Palcën e Kuqe të Kockave (PKK). Leucemia futet te tumoret “e lëngshëm” dhe në dallim nga tumoret “solide” (gjirit, mitrës, stomakut, pankreasit etj.), që mund të jenë beninje dhe malinje, janë gjithmonë malinje (me aftësi për infiltrim lokal dhe metastazim në largësi) dhe janë sistemik (metastazik), pra, të përhapur në të gjithë PKK (intramedulare) dhe jashtë saj (ekstramedulare).
Tumoret malinje matastazike janë sfida e vërtetë për mjekët onko-hematologë. Tumoret beninje dhe tumoret malinje me të vërtetë jo metastazikë, janë gjithmonë të dominueshëm. Ato klasifikohen në dy kategori: Leukemia Limfoide (LL) dhe jo Limfoide (Leukemia Mieloide – LM) si dhe Leukemia Akute (LA) dhe Kronike (LK).
FAKTORËT E RREZIKUT TË LEUCEMIVE
Tashmë është e provuar plotësisht që ndryshimet gjenetike të fituara janë shkaku i transformimit të një qelize normale në një qelizë malinje. Ndryshimet gjenetike mund të jenë rastësore (bad luck), ose nën ndikimin e faktorëve ambientalë. Për faktin se transformimi i një qelize normale në malinje, është një proces shumëshkallësh dhe nuk ndodh menjëherë, aq më tepër që një tumor malinj bëhet i dukshëm klinikisht kur arrihet numri i 1 miliard qelizave (fillon nga 1 qelizë e vetme), pra, duhet një kohë që nga transformimi i qelizës deri në shfaqjen klinike, nuk mund të thuash me siguri se cili ishte shkaktari ambiental që e siguroi këtë transformim. Si për të gjitha sëmundjet tumorale malinje, faktorët e rrezikut janë:
1. Trashëgimia: Çdo sëmundje ka bazë gjenetike (sigurisht kërkohet dhe ndikimi i mjedisit), me përjashtim të aksidenteve. Disa sëmundje i nënshtrohen ligjeve të trashëgimisë, disa jo. Është parë se te njerëzit me Sindromin Dawn, LA është 10-18 herë më e lartë se te njerëzit e tjerë normal. Pra, thyerjet kromozomale te këto sëmundje favorizojnë prishjen e ekuilibrave të mësipërm. Familjarët e rendit të parë kanë 3 herë më shumë rrezik për zhvillimin e leucemisë akute mieloide.
2. Substancat kimike: përdorimi afatgjatë i preparateve që frenojnë sistemin imun, kimio-preparatet që veprojnë tek ADN (Alkeran, Leukeran, Prokarbazinë, Hidroksiureja etj.) sidomos kur shoqërohen nga radioterapi. Shkaku është dëmtimi i ADN dhe/ose imunosupresioni që shkakton reduktim të rezistencës së organizmit. Ekspozimi kronik ndaj benzenit mund të jetë shkak për dëmtimin e qelizave burimore hematologjike dhe shfaqjen e sëmundjeve malinje, përfshirë dhe leucemitë. Prandaj dhe benzinatat duhet të jenë në ambiente të hapura, në mënyrë që të ulet sa më shumë ekspozimi ndaj benzenit për personat që punojnë në këto ambiente. Ka edhe kimikate të tjera industriale (ngjyruesit kimikë, dezinfektantët etj.) që mund të shkaktojnë leucemitë.
3. Rrezatimi: Kjo gjë është vërejtur te personat që i mbijetuan bombës atomike në Japoni. Me risk të rritur janë fëmijët e nënave që kanë marrë rrezatim abdominal gjatë shtatzënisë, personat të cilët qëndrojnë në ambiente me rrezatim (poshtë shtyllave të tensionit të lartë, te radiologët etj.). Mendohet që thyerjet kromozomale dhe aktivizimi i onkogjenëve nga mutacionet e ndryshme mund të jenë shkaqet.
4. Përdorimi i duhanit, obeziteti, për dorimi i alkoolit, mosha, janë faktorë rreziku.
5. Sëmundjet hematologjike ekzistuese (mielodisplazia, sindromet mieloproliferative, hemoglobinuria paroksistike nokturne, anemia aplastike). Në këto raste, shkaku është progresioni i sëmundjes si rrjedhim i anomalive të reja kromozomale. Në shumicën e rasteve, leukozat akute sekondare janë të tipit mieloid dhe janë rezistente ndaj mjekimit.
6. Faktorët biologjikë ku mund të përmendim bakteret (Helicobacter pylori mund të jetë shkak për zhvillimin e LMNH së stomakut) dhe viruset. Është vërtetuar se këto të fundit, sidomos retroviruset bëhen shkak për zhvillimin e tumoreve, por më tepër te kafshët dhe te zogjtë sesa te njerëzit, p.sh. është virusi HTLV-1 që mund të shkaktojë leukozë, por jo të gjithë njerëzit që janë me këtë virus, mund të zhvillojnë sëmundje malinje. Virusi Epstein Barr është parë te M.Hdg, Limfoma Burkit, por jo në tipet e tjera të limfomave. Po kështu, ky virus shkakton limfoma te të sëmurët që marrin imunosupresorë për transp lante të organeve të ndryshme. Të sëmurët me imunodeficiencë të lindur ose të fituar (AIDS) zhvillojnë limfoma ose tumore të tjera. Shkaku është çrregullimi i imunitetit qelizor (LT).
LEUCEMIA AKUTE
Është sëmundja tumorale më malinje (më agresive), sistemike (metastazike) që në fillim, e karakterizuar nga proliferimi dhe grumbullimi i qelizave tumorale (blaste), qeliza anor male nga ana strukturore dhe funksionale në PKK (intramedulare), gjakun periferik dhe metastazim në organet ekstramedulare (lien, hepar, limfonodul, folikuj limfatike solitare, lëkurë, gingiva, meningje).
Në këtë mënyrë kjo çon në dëmtimin e strukturave dhe funksionit normal të këtyre organeve, zëvendësimin e parenkimes së tyre me ind tumoral jo normal, e shoqëruar me zmadhimin e këtyre organeve (sindromi tumoral), në PKK e karakterizuar me dhimbje kockash, me insuficiencë të saj (pakësim të eritrociteve, të leukociteve dhe trombociteve normale, me pasojat përkatëse – Sindromet -Anemik, -Infeksioz, -Hemoragjik) dhe çrregullime imunologjike me tendencë për infeksione dhe tumore sekondare {te të mbijetuarit dhe si rrjedhojë e përdorimit të mjekimeve më kimioterapi/radioterapi}.
Leukoza Akute Limfoide (LAL) është më e shpeshtë te fëmijët, me një rënie pas moshës 10 vjeç dhe për të rritur shpeshtësinë pas moshës 40 vjeç. LAM (Leukoza Akute Mieloide) mund të ndodhë në të gjitha grupmoshat, por më e shpeshtë tek adultët.
KLINIKA E LEUCEMIVE AKUTE
Histori relativisht e shpejtë (shkallë e lartë e proliferimit qelizor me rritje të shpejtë të masës tumorale). Shfaqja klinike dhe vdekshmëria në rastin e leucemisë akute janë të lidhura me insuficiencën e PKK (neutropeninë, trombocitopeninë dhe aneminë) dhe më pak nga infiltrimi i organeve të tjera. Si rrjedhojë e pakësimit të prodhimit të eritrociteve, do të shfaqet klinika e Sindromit Anemik me; dobësi, lodhje, vështirësi në frymëmarrje, më të theksuar në sforcimet fizike, dhimbje koke, zhurmë në vesh, zbehjen e lëkurës dhe të mukozave.
Në rastet kur anemia instalohet shpejt dhe është e thellë, mund të ketë rrahje të shpejta të zemrës, insuficiencë kardiake, edema pulmonare akute. Si rrjedhojë e pakësimit të leukociteve (qelizat e gjakut që sigurojnë mbrojtjen e organizmit nga infeksionet dhe tumoret), do të shfaqet Sindromi Infeksioz me; infeksione të lëkurës fytit, gojës, aparatit respirator, të regjionit perianal etj. Për shkak të pakësimit të trombociteve mund të shfaqet Sindromi Hemoragjik me; njolla hemoragjike spontane në lëkurë, hemorragji nga hunda, goja, hemorragji uterine, nga vendet e shpimeve, hemorragji cerebrale etj. Leucemia akute shoqërohet shpesh me: infiltrimin e organeve të tjera, me pasojë zmadhimin e tyre (organomegali), sigurisht dhe dëmtim i funksionit (zmadhim i shpretkës, mëlçisë, prekje të cipave meningeale, zmadhim i gjëndrave limfatike, dhimbje kockash etj. Si rrjedhojë e zbërthimit të shtuar të lëndëve energjetike rezervë, ka temperaturë (që mund të jetë dhe nga infeksionet), djersë, rënie në peshë. VENDOSJA E DIAGNOZËS Përveç analizës së gjakut periferik, është i domosdoshëm kontrolli i palcës së kuqe të kockave (mielograma), analizat biokimike, imunofenotipi i qelizave leucemike. Realizohen në qendra të specializuara.
KONTROLLI I SËMUNDJES APO SHËRIMI
Mbijetesa e çdo pacienti me patologji malinje hematologjike përcaktohet nga mosha, statusi i performancës, stadi i sëmundjes. Për rrjedhojë, terapia përcaktohet nga këta faktorë. Synimi i mjekimit për leucemitë akute, si për çdo sëmundje malinje tumorale, është zvogëlimi maksimal i masës tumorale, nëse është e mundur eliminimi i plotë i qelizave malinje (shërimi i vërtetë). Praktikisht, synimi i parë që kemi, është arritja e Remisionit Komplet Konvencional (RKK), pra, masa tumorale zvogëlohet deri në një nivel të tillë që pacienti nuk ka më asnjë ankesë, në analizat e gjakut periferik, të PKK, analizat biokimike dhe ekzaminimin e organeve jashtë PKK nuk ka më ndryshime. Por me teknika më të përparuara dhe në këtë fazë mund të zbulohen akoma qeliza tumorale mbetëse (sëmundja tumorale mbetëse).
Teknikat për zbulimin e qelizave tumorale mbetëse janë gjithmonë në zhvillim. Teknikat më të përparuar deri më sot janë NGF (Next Generation Flow) dhe NGS (Next Generation Sequencing), që mund të zbulojnë sëmundje minimale mbetëse deri në 1 milion qeliza. Poshtë këtij niveli, deri më sot nuk mund të përcaktohet sa qeliza malinje kanë mbetur, mundet të jenë dhe zero = shërimi i vërtetë. Por dhe nëse nuk kanë arritur zero, synimi i terapive moderne është forcimi i Sistemit Imun të pacientit, për t’i mbajtur qelizat e mbetura tumorale nën kontroll, për rrjedhojë të mos shtohet përsëri numri i tyre dhe të rishfaqet sëmundja (rishfaqje që është gjithmonë më agresive se më parë). E vetmja mundësi deri tani për eliminimin e plotë të masës tumorale, pra, për shërimin e plotë të sëmundjes është Transplanti i suksesshëm Allogjenik i PKK (për një numër të sëmurësh). KIMIOTERAPIA Induksioni (kimioterapi me intensitet të lartë) synon një shkatërrim të shpejtë të qelizave leucemike të matshme dhe të zvogëlojë kufijtë e sëmundjes minimale mbetëse (MRD), pra, tenton të arrijë pakësimin sa më të madh të mundshëm të numrit total të qelizave leucemike në organizëm (zvogëlimi i masës tumorale).
Protokollet e mjekimit janë të ndryshme, klinika të ndryshme preferojnë skema të ndryshme mjekimi. Nëse arrihet RKK, vazhdohet me konsolidimin dhe mjekimin Mbajtës. Termi që përdorim është “Shërimi Operacional”, që do të thotë RKK dhe cilësi jete sa më e mirë, për të paktën 5 vite në Leukozat Akute dhe akoma më mirë 10 vite. Për Leucemia Akute Limfoide pediatrike arrihet RKK në 97 % të rasteve (këtu përfshihen dhe rastet e Shërimit Operacionale dhe të shërimit të vërtetë), tek adultët 90 %. Për Leucemia Akute Mieloide arrihet RKK në 70-80 % të rasteve.
Në rastet e dështimeve, (relapseve) mund të aplikohet terapia që nuk është përdorur më parë, Transplanti Allogjenik i PKK, imunoterapia.
Në pamundësi, mjekim paliativ (lehtësues), simptomatik. Trajtimi aktualisht është empirik. Përdoren kimiopreparate sistemime, që eliminojnë çdo qelizë që është në shumëzim të shpejtë (duke përfshirë qelizat tumorale, qelizat normale hematopoietike të ngelura, qelizat epiteliale të lëkurës dhe mukozave, spermatogjenezën te meshkujt). Ideale është të dëmtosh qelizat tumorale dhe sa më pak (ose aspak) ato normale. E ardhmja e diagnozës së Leucemive Akute nuk do të jetë më diagnozë vetëm klinike dhe morfologjike, do të jetë diagnozë molekulare dhe terapi e personalizuar, target terapi (eliminimi i Leukemic Stem Cells me anë të target terapi).
NDIQE LIVE "PANORAMA TV" © Panorama.al
